В детской больнице "Саван" при медицинском центре "Сорока" действует первая в Израиле специализированная мультидисциплинарная клиника для детей, страдающих от крайне редкого генетического заболевания — синдрома врожденной нечувствительности к боли с ангидрозом (CIPA).
Новый подход уже продемонстрировал значительное улучшение состояния пациентов и снижение осложнений, согласно исследованию, опубликованному в журнале Journal of Clinical Medicine.
Что такое синдром CIPA?
Синдром CIPA — это генетическое заболевание, при котором пациенты полностью не чувствуют боли и не могут потеть. Наряду с этим часто встречаются когнитивные нарушения и двигательное беспокойство.
Из-за отсутствия болевой чувствительности дети могут наносить себе тяжёлые травмы, особенно во время прорезывания зубов, когда они кусают язык и повреждают полость рта, а в некоторых случаях даже ампутируют себе фаланги пальцев.
Также у них нарушена терморегуляция, летом температура их тела может достигать 41 °C, а зимой — опасно понижаться. Двигательная активность приводит к частым падениям и переломам, при этом дети продолжают пользоваться травмированной конечностью, не осознавая ущерба.
Многие страдают от инфекций, способных привести к некрозу мягких тканей и костей, а иногда — к ампутации. Часто наблюдаются и повреждения глаз, включая язвы роговицы и потенциальную слепоту.
Инновационный центр, ориентированный на пациента
Ввиду сложности и редкости заболевания необходим комплексный и скоординированный подход. Клиника при больнице "Сорока" работает по интегрированной модели, в которую входят инфекционисты, ортопеды, офтальмологи, специализированные медсестры, а при необходимости — челюстно-лицевые хирурги, пластические хирурги, психиатры и социальные работники.
Пациенты проходят обследования каждые две недели, включающие осмотр ран, лабораторные тесты, посевы и коррекцию лечения на основе клинической картины.
Доказанная эффективность
Исследование под руководством д-ра Галины Линг, заведующей дневным стационаром, проведено совместно с факультетом медицинских наук Университета Бен Гуриона в Негеве. В рамках исследования были проанализированы данные 59 детей, прошедших лечение в клинике с 2014 по 2024 год.
С момента открытия центра в 2018 году отмечены следующие успехи:
- снижение госпитализаций на 31%;
- сокращение визитов в клинику на 43%;
- уменьшение числа операций на глазах (в основном из-за язв роговицы) на 62%;
- рост числа плановых удалений зубов как часть профилактики;
- раннее выявление инфекций и своевременное начало лечения.
"Это не просто лечение — это спасение жизни"
Доктор Галина Линг: "Наша клиника обслуживает разнообразное население, в первую очередь детей из бедуинского сектора на юге Израиля, где это заболевание встречается особенно часто. Мы предлагаем не только индивидуальную помощь, но и системный подход, основанный на доказательной медицине. Мультидисциплинарный и проактивный подход позволяет существенно сократить осложнения, избежать ненужных госпитализаций, улучшить качество жизни и даже спасти жизни".
комментарии