Болезнь Крейтцфельдта–Якоба вызывает стремительное разрушение нервных клеток, приводя к резкому ухудшению памяти и мышления, нарушению координации, судорогам, изменению личности и в итоге — к летальному исходу, обычно в течение месяцев. Болезнь не лечится, встречается очень редко и в большинстве случаев возникает спонтанно, без ясной причины.
Болезнь считается потенциально заразной, поэтому власти быстро собрали группу специалистов. Опасения, что болезнь начнет распространяться, не подтвердились. Но именно с этого момента история только начала разворачиваться, рассказывает телеканал ВВС.
Среди привлеченных экспертов был Алиер Марреро — невролог, который на тот момент уже около шести лет работал в Нью-Брансуике. На одном из заседаний Марреро поделился: на протяжении нескольких лет он наблюдал пациентов с необъяснимыми симптомами, напоминающими болезнь Крейтцфельдта–Якоба. Среди них были и молодые люди с признаками стремительно развивающейся деменции. По его словам, таких случаев было уже больше двадцати, и несколько пациентов умерли.
Марреро направлял информацию о них в национальную систему эпиднадзора за болезнью Крейтцфельдта–Якоба, но все проверки давали отрицательный результат.
Еще больше его тревожило то, насколько разными были симптомы. У одних развивалась деменция, другие стремительно теряли вес, у третьих нарушалась походка. Были судороги, подергивания мышц лица, галлюцинации, боли в руках и ногах, атрофия мышц, сухость кожи и выпадение волос. Многие жаловались на бессонницу и галлюцинации, сильное потоотделение и обильное слюноотделение. У некоторых возникал бред Капграса — убежденность, что близкого человека подменили двойником. Кто-то терял способность говорить. Одна пациентка призналась, что забыла, как писать букву Q.
Марреро снова и снова назначал обследования, но ответов не находил.
"Я постоянно видел новых пациентов, постоянно фиксировал новые случаи и постоянно видел, как умирают люди, — вспоминал он. — И постепенно становилось ясно, что это похоже на очаг".
В последующие месяцы невролог и специалисты системы эпиднадзора начали подозревать: речь может идти не о редком наборе случаев болезни Крейтцфельдта–Якоба, а о гораздо более масштабной проблеме — неизвестном заболевании мозга.
За пять лет число пациентов, которых Марреро связывал с этим синдромом, выросло с двадцати до примерно пятисот. Однако ни научного прорыва, ни ясного диагноза, ни новых методов лечения так и не появилось.
А в прошлом году группа канадских неврологов и нейробиологов опубликовала резонансную научную статью, в которой пришла к противоположному выводу: никакой загадочной болезни не существует. По их мнению, все пациенты страдали уже известными неврологическими или психиатрическими расстройствами. Происходящее в Нью-Брансуике, как сказал BBC один из авторов статьи, оказалось "карточным домиком".
Журналисты BBC побеседовали с Марреро, с десятками его пациентов и их родственников, а также с учеными, экспертами и медицинскими чиновниками. Были изучены сотни страниц внутренней переписки и документов, полученных по запросам о доступе к информации.
Известно, что как минимум один пациент из Нью-Брансуика решил прибегнуть к эвтаназии, которая разрешена в Канаде с 2016 года. В свидетельстве о смерти диагноз был сформулирован как "дегенеративное неврологическое заболевание неизвестной этиологии". Еще один пациент, по имеющимся данным, сейчас рассматривает такой же шаг.
Сотни пациентов отвергают выводы ученых и настаивают: они стали жертвами воздействия промышленного токсина, загрязнившего окружающую среду, а власти провинции, по их мнению, предпочли замять проблему.
"Я не из тех, кто верит в теории заговора, — говорит пациентка Джиллиан Лукас. — Но я искренне думаю, что здесь замешаны финансовые интересы".
Лукас впервые обратилась к Марреро в начале 2020 года. У ее отчима начались резкие изменения в поведении: вспышки гнева, утрата эмпатии, проблемы с мышлением. Марреро назначил обследования, но не смог объяснить причины. Катбертсон стал одним из первых пациентов так называемой "первой сороковки".
Вскоре симптомы появились и у самой Лукас. Она вспоминает бесконечные анализы крови, сканирования, пункции. "Мы пытались исключить все возможное, — говорит она. — И с каждым ответом возникало еще больше вопросов".
Со временем ее состояние ухудшилось: появились светочувствительность, тремор, мучительные мигрени, проблемы с памятью и речью, странные колющие боли. Холодная вода ощущалась как кипяток.
При этом, по словам пациентов, Марреро оставался внимательным и человечным.
"Он был единственным, кто нас слушал", — говорит пациентка Лори-Энн Ронесс. "Он невероятный врач, — добавляет Мелисса Николсон, чья мать умерла в прошлом году. — Он стал для нас опорой".
Весной 2021 года, на фоне пандемии коронавируса, история внезапно вышла в публичное пространство. Главный санитарный врач Нью-Брансуика разослал врачам служебную записку с предупреждением о возможном синдроме. Документ попал в прессу — и начался наплыв пациентов.
Одновременно Марреро получил поддержку ведущих ученых страны. Было предложено дополнительное финансирование — до пяти миллионов канадских долларов — и сформирована расширенная рабочая группа. Синдрому дали официальное название: "Нью-Брансуикский неврологический синдром неизвестной этиологии".
"Это одно из самых необычных сочетаний симптомов, которые я когда-либо видел", — писал один из ведущих неврологов.
Но скептики оставались. Нейропатолог Жерар Янсен, изучив исследования Марреро, увидел в историях болезни признаки уже известных заболеваний. Анализы тканей мозга умерших пациентов показали признаки болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви — прогрессирующего заболевание мозга, которое сочетает нарушения памяти, мышления и движений.
"Пациенты реальны, — писал Янсен, — но загадочного кластера как отдельного заболевания не существует".
Так история, начавшаяся с двух подозрительных случаев, превратилась в один из самых острых и болезненных споров в современной канадской медицине — это спор, в котором до сих пор не поставлена точка, констатирует ВВС.



комментарии